Sindromul Kawasaki la copii: cauze, manifestari, diagnostic si tratament

Boala Kawasaki este o afectiune pediatrica ce se manifesta cu precadere in randul copiilor cu varste mai mici de 5 ani. Este cunoscuta si drept sindromul ganglionilor limfatici mucocutanati si se manifesta prin simptome specifice precum temperatura corporala crescuta, iritatie la nivelul pielii, ganglioni inflamati la nivelul gatului, buze uscate si crapate, inrosirea degetelor si a ochilor.

Cuprins:

Ce este boala Kawasaki si cum se manifesta - simptome specifice
Boala Kawasaki la copii: cauze si factori de risc
Diagnosticarea sindromului Kawasaki
Tratamentul pentru boala Kawasaki
Complicatiile sindromului Kawasaki
Boala Kawasaki - intrebari si raspunsuri

In Marea Britanie, incidenta anuala se ridica la cifra de 8 din 100.000 de copii. Conform studiilor publicate de Kawasaki Disease Foundation, 72% dintre copiii diagnosticati cu sindromul Kawasaki au varste mai mici de 5 ani. De altfel, afectiunea este de 1,5 ori mai frecventa in randul baietilor decat al fetelor.

Ce este boala Kawasaki si cum se manifesta - simptome specifice

Simptomele sindromului Kawasaki apar, de regula, in trei etape, astfel:

Simptome Kawasaki etapa incipienta

Semnele si simptomele primei faze includ:

• Temperatura mai mare de 39 grade Celsius, pe o perioada mai mare de 3 zile consecutive;
• Ochi iritati si foarte rosii, fara scurgeri consistente;
• Iritatii si eczeme extinse pe corp, cu precadere in zona genitala;
• Buze rosii, uscate, crapate;
• Limba rosie si inflamata;
• Inrosirea si inflamarea palmelor si a talpilor;
• Inflamarea ganglionilor limfatici, cu precadere a celor de la nivelul gatului;
• Iritabilitate si hipersensibilitate tactila la nivelul zonelor unde apar eczemele si inflamatiile.

Simptome Kawasaki etapa intermediara

In cea de-a doua etapa, copiii care sufera de boala Kawasaki pot manifesta simptome precum:

• Descuamarea si exfolierea pielii la nivelul palmelor si a talpilor, cu precadere in zonele din varful degetelor;
• Dureri articulare;
• Diaree;
• Stari de greata si voma;
• Dureri abdominale.

Simptome Kawasaki ultima faza

Cea de-a treia si ultima etapa a bolii Kawasaki se manifesta prin estomparea simptomelor din primele doua faze, cu exceptia situatiei in care apar complicatii. Poate dura pana la opt saptamani pana cand starea copilului si nivelul sau de energie vor reveni la cotele dinaintea bolii.

In cazurile clasice de Kawasaki, febra se manifesta pentru mai mult de cinci zile si sunt intalnite cel putin patru dintre urmatoarele simptome:

• Conjunctivita bilaterala;
• Eritem la nivelul gurii sau al faringelui, limba zmeurie sau stomatita;
• Eruptii cutanate polimorfe;
• Eritem sau edem la nivelul palmelor si al talpilor;
• Limfadenopatie cervicala nesupurativa.

In cazul in care exista dovezi ale unor anormalitati ale arterelor coronariene, febra si trei dintre criteriile enumerate pot duce la diagnosticarea sindromului Kawasaki.

Boala Kawasaki la copii: cauze si factori de risc

Inflamatia provocata de sindromul Kawasaki poate afecta arterele coronariene ale copiilor (cele care transporta sangele catre inima). Totodata, aceasta afectiune poate predispune la probleme ale ganglionilor limfatici, ale pielii si ale mucoasei de la nivelul gurii, al nasului sau al gatului.

Oamenii de stiinta nu au descoperit cauza exacta a aparitiei sindromului Kawasaki, dar exista ipoteze care o asociaza unei predispozitii genetice, expunerii la virusuri si bacterii, dar si altor factori externi precum contactul cu substante chimice si iritanti.

Sindromul Kawasaki nu este contagios, dar poate aparea in comunitati, iar copiii sunt mai predispusi sa dezvolte aceasta afectiune in timpul iernii si primavara.

Alti factori de risc pentru boala Kawasaki includ:

• Varsta - copiii cu varste mai mici de 5 ani;
• Sexul - baietii au o predispozitie mai ridicata decat fetele;
• Etnia - copiii care provin din parinti asiatici sunt mai predispusi la a dezvolta acest sindrom decat cei de alte etnii.

Legatura dintre sindromul Kawasaki si noul coronavirus

Mai multe tari europene, printre care si Marea Britanie au raportat, in contextul pandemiei de coronavirus, un numar de copii infectati cu virusul SARS-CoV-2, care au avut o serie de simptome specifice sindromului Kawasaki, corelate cu manifestari specifice socului toxic. Febra, durerile abdominale si eruptiile cutanate, precum si inflamatiile arterelor coronariene manifestate pe fondul unei pneumonii COVID-19 au determinat cadrele medicale sa raporteze o posibila legatura intre infectia cu coronavirus si sindromul Kawasaki. Ipotezele nu au fost inca demonstrate sau infirmate, mai multe studii in acest sens fiind necesare. Totodata, aceleasi simptome ale sindromului Kawasaki, precum si cele ale socului toxic sunt asociate laolalta sindromului inflamator multisistemic (PIMS), indiciile de pana in prezent asociind mai degraba aceasta afectiune cu infectia cu coronavirus.

Kawasaki vs. PIMS

Spre deosebire de sindromul Kawasaki, cel inflamator multisistemic se poate manifesta si in randul copiiilor cu varste mai mari de 5 ani si chiar si al adultilor. PIMS include simptome abdominale precum crampele, diareea si varsaturile, simptome cutanate - eruptiile, dar se poate manifesta si prin conjunctivita si dureri la nivelul faringelui. Sindromul inflamator multisistemic poate avea complicatii de natura cardiaca.

Un studiu publicat in martie 2021 sugereaza ca infectia cu SARS-CoV-2 poate determina aparitia a doua afectiuni inflamatorii distincte in randul copiilor: boala Kawasaki si sindromul inflamator multisistemic. Varsta inaintata la debutul acestor afectiuni si particularitatile clinice precum aparitia miocarditei sugereaza mai degraba ca ar fi vorba despre sindromul PIMS.

Diagnosticarea sindromului Kawasaki

Asociatia Americana a Inimii (AHA) a publicat in 2004 criteriile pentru diagnosticarea sindromului Kawasaki clasic si atipic, in concordanta cu criteriile sugerate de Societatea Japoneza pentru Sistemul Circulator.

Nu exista un test specific pentru diagnosticarea Kawasaki, in ciuda constatarii unor manifestari specifice precum sedimentarea ridicata a eritrocitelor si nivelul de proteina C-reactiva, impreuna cu hiponatremia, hipoalbuminemia si anevrismele coronariene. Diagnosticul clinic trebuie diferentiat de alte afectiuni. Totodata, anomaliile arterelor coronariene pot aparea inca din prima saptamana a bolii, astfel ca diagnosticul poate fi enuntat inca din stadiile incipiente, iar tratamentul este esential.

Afectiunile care se pot manifesta in mod similar sunt:

• Hipersensibilitatea la medicamente;
• Artrita idiopatica juvenila;
• Sindromul pielii oparite (infectia stafilococica la nivelul pielii sau Pemfigus neonatal);
• Sindromul Stevens-Johnson;
• Scarlatina streptococica;
• Sindromul de soc toxic;
• Anumite infectii virale.

Tratamentul pentru boala Kawasaki

Pentru a reduce riscul eventualelor complicatii, este important ca tratamentul sa fie administrat inca de la primele semne ale bolii. Tratamentul in aceasta etapa are scopul de a reduce temperatura corpului si inflamatia si de a preveni complicatiile cardiace.

Tratamentul pentru sindromul Kawasaki poate include:

• Gamma-globulina - infuzia de proteina imuna administrata intravenos poate scadea riscul problemelor arterelor coronariene;
• Aspirina - dozele mari de aspirina reduc inflamatia, amelioreaza durerea de la nivelul articulatiilor si reduc febra. Aceasta se administreaza strict la recomandarea si sub supravegherea medicului, tocmai pentru ca nu este in mod obisnuit recomandata copiilor cu varste mai mici de 16 ani, din cauza riscurilor de a dezvolta sindromul Reye

Tratamentul trebuie administrat exclusiv sub indrumarea si supravegherea personalului medical.

Ulterior tratamentului initial, pe masura ce febra scade, doza de aspirina trebuie redusa, dar administrata constant timp de 6 saptamani sau chiar mai mult, in cazul aparitiei unor anevrisme ale arterelor coronariene. Aspirina are rolul de a preveni coagularea sangelui si, implicit, trombozele. Tratamentul cu aspirina se intrerupe, de regula, in cazul in care i se suprapune o infectie virala precum gripa sau pojarul.

Netratata, boala Kawasaki poate dura, in medie, 12 zile, insa, complicatiile cardiace pot aparea ulterior. Tocmai de aceea, monitorizarea acestora este importanta; medicul poate recomanda repetarea verificarilor la intervale regulate de 6-8 saptamani, timp de 6 luni. Daca problemele cardiace persista, tratarea acestor complicatii variaza in functie de manifestari; pot fi recomandate tratamente cu anticoagulante, plasarea unui stent sau chiar o interventie bypass, dupa caz.

Complicatiile sindromului Kawasaki

Administrarea unui tratament prompt permite recuperarea completa dupa sindromul Kawasaki, insa complicatiile pot aparea uneori, ca urmare acestei afectiuni. Complicatiile asociate sunt preponderent ale inimii si sistemului circulator si apar ca rezultat al inflamatiilor de la nivelul vaselor de sange. Acestea pot fi:

Anevrisme

Inflamarea arterelor coronariene poate subtia peretii acestora si avea urmari precum:

• Infarctul;
• Afectiunile inimii.

Unele anevrisme se pot vindeca de la sine, insa exista si posibilitatea ca acestea sa provoace sangerari interne severe, care sa afecteze arterele brahiala sau femurala. Riscul aparitiei complicatiilor este de cca 25% in randul copiilor care nu primesc tratament, conform NHS. Totodata, acestea pot fi fatale in 2-3% dintre cazuri. Tratarea complicatiilor se realizeaza fie prin tratament medicamentos, fie prin interventii chirurgicale. Tratamentul poate include:

• Medicamente anticoagulante si antiplachetare;
• Grefa de bypass coronarian;
• Angioplastie coronariana.

Totodata, aparitia complicatiilor cardiace ca rezultat al bolii Kawasaki predispune la un risc mai mare al afectiunilor cardiovasculare, pe tot parcursul vietii. Tocmai de aceea, consultatiile regulate la un cardiolog pediatru sunt extrem de importante.

Prognostic pentru sindromul Kawasaki

Pronosticul pentru cei mai multi dintre pacientii diagnosticati cu sindromul Kawasaki este foarte bun, cresterea si dezvoltarea normale neavand de suferit. In cazul dezvoltarii complicatiilor, insa, este recomandata supravegherea pe termen lung de catre un medic cardiolog. Aceste complicatii trebuie mentionate in istoricul medical, chiar si pe masura inaintarii in varsta.

Boala Kawasaki - intrebari si raspunsuri

Boala Kawasaki a fost identificata pentru prima data in Japonia, iar descoperirile ulterioare indica prezenta acesteia si in terenurile cultivate din nord-estul Chinei, conform Proceedings of the National Academy of Sciences. Iata raspunsurile pentru cele mai importante intrebari despre sindromul Kawasaki:

Cat de frecventa este boala Kawasaki?

Incidenta in Statele Unite continentale variaza de la 9 la 20 de copii din 100.000, pentru intervalul de varsta 0-5 ani. In 2016, de exemplu, au fost inregistrate 5.440 de spitalizari pentru boala Kawasaki, dintre care 3.935 au fost raportate in randul copiilor cu varste mai mici de 5 ani, conform Centers for Disease Control and Prevention.

Boala Kawasaki este contagioasa sau ereditara?

Sindromul Kawasaki nu este o afectiune contagioasa, insa este posibil ca predispozitia sa aiba o natura ereditara.

Adultii pot suferi de boala Kawasaki?

Sindromul Kawasaki este o boala a copilariei, la fel ca varicela sau pojarul. Aceasta poate sa apara si la varsta adulta, insa, cazurile sunt foarte rare.

Cat timp dureaza manifestarile sindromului Kawasaki?

Simptomele principale ale sindromului Kawasaki se manifesta, de regula, intre 12 si 14 zile. Pacientii diagnosticati trebuie insa monitorizati si ulterior, la recomandarea medicului.

Poate fi tratata boala Kawasaki?

Sindromul Kawasaki se vindeca, prin tratament, adesea fara complicatii.

Exista efecte secundare pentru administrarea tratamentului pentru Kawasaki?

In cazul in care tratamentul include terapie cu imunoglobuline intravenoase, un posibil (dar rar) efect secundar al administrarii poate include meningita aseptica, manifestata prin inflamarea meningelui.

Poti vaccina un copil dupa ce a trecut prin boala Kawasaki?

Desi sindromul Kawasaki, in sine, nu interactioneaza cu vaccinurile, tratamentul cu gamma globuline impune amanarea cu cel putin 11 luni calendaristice a vaccinurilor cu microorganisme vii, cum sunt cele pentru varicela sau rujeola, deoarece eficienta accestor vaccinuri ar putea avea de suferit in caz contrar.

Tocmai pentru ca boala Kawasaki poate avea complicatii severe, este importanta diagnosticarea clinica rapida, inca de la aparitia primelor simptome. In acest fel, starea copiilor poate fi ameliorata intr-un timp mai scurt, iar monitorizarea poate preveni riscurile cardiovasculare.

Sursa foto: Pexels

Referinte:

1. https://www.societi.org.uk/
2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29152908/
3. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0929664614000035
4. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/circ.131.suppl_2.17
5. https://academic.oup.com/jid/article/191/4/499/937208
6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7439985/
7. https://ped-rheum.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12969-021-00511-7
8. https://www.aafp.org/afp/2015/0315/p365.html
9. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/reyes-syndrome/symptoms-causes/syc-20377255
10. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kawasaki-disease/diagnosis-treatment/drc-20354603
11. https://www.nhs.uk/conditions/kawasaki-disease/complications/
12. https://www.pnas.org/content/111/22/7952
13. https://www.cdc.gov/kawasaki/about.html